La leucemia promielocítica aguda se produce por la translocación cromosómica t(15;17), que genera el gen de fusión PML-RARA, responsable de alterar la transcripción génica. La proteína PML-RARA recluta complejos correpresores como N-CoR, SMRT y las HDAC, lo que provoca el silenciamiento de genes esenciales para la diferenciación de los promielocitos. Además, altera la función de los cuerpos nucleares de PML, afectando la regulación del ciclo celular y la apoptosis. Como resultado, los promielocitos permanecen inmaduros y proliferan de forma descontrolada. El tratamiento con ATRA y ATO degrada la proteína PML-RARA, restaura la transcripción normal y favorece la diferenciación celular.
Referencia:
1) Testa U, Pelosi E. Function of PML-RARA in acute promyelocytic leukemia. Adv Exp Med Biol. 2024;1459:321-339. doi:10.1007/978-3-031-62731-6_14.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39017850/
Anexo de consulta con la IA
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